Narkolepsi er en livslang sygdom, der er forbundet med uimodståelige søvnanfald, øget drømmeaktivitet og specifikke forandringer ved målinger af søvn. Narkolepsi viser sig ved uimodståelige søvnanfald i vågentimerne, træthed og ofte anfald med pludselige tab af muskelspænding (katapleksi). Mange har også øget drømmeaktivitet under søvnen og i overgangen mellem vågen og sovende tilstand.
Narkolepsi starter oftest i teenageårene eller i de unge voksne år, men den kan i sjældne tilfælde debutere hos børn helt ned til 3 år og hos voksne op til 40-års alderen – og i meget få tilfælde endda senere.
Hyppighed
Narkolepsi er en sjælden neurologisk søvnsygdom. Forekomsten er ligeligt fordelt mellem mænd og kvinder. Forskere regner med at omkring 3-5 ud af 10.000 udvikler narkolepsi, det er dog langt fra dem alle, der er diagnosticerede eller under behandling.
Årsager
Narkolepsi er en autoimmun sygdom. Det vil sige, at narkolepsi opstår, fordi kroppens eget immunforsvar ved en fejl angriber raske celler. Narkolepsi hos flere familiemedlemmer (forælder, børn, søskende) ses hos 1-2 % af alle, der har sygdommen. Det er dog ikke selve sygdommen, men hvorvidt man er disponeret for at udvikle sygdommen, som kan være arveligt. Man fødes ikke med narkolepsi. Den debuterer pga. ydre faktorer (f.eks. en virus), eller indre faktorer (f.eks. infektion eller inflammation). I sjældne tilfælde kan årsagen være et traume (f.eks. en hovedskade). Der er også enkelte børn i Danmark, som fik narkolepsi i forbindelse med H1N1-influenzavaccinen Pandemrix i 2009 og 2010.
I 2005 opdagede forskere, at omkring 2/3 af alle personer med narkolepsi har for lav koncentration af stoffet hypokretin. Hypokretin er et nervesignalstof, som dannes i hjerneregionen hypotalamus og har betydning for regulering af søvn og vågentilstand. Næsten alle personer med narkolepsi med for lav hypokretinniveau har også katapleksi. Der er dog en gruppe personer med narkolepsi (omkring 1/3) med normalt hypokretinniveau. Hvorfor det er sådan, vides endnu ikke. Efter opdagelsen af hypokretin er narkolepsi blevet inddelt i 3 undergrupper:
Hovedsymptomerne på narkolepsi er ekstrem søvnighed om dagen og katapleksi (også selv om ikke alle personer med narkolepsi har katapleksi). De to symptomer kan hver især være så udtalte, at personen invalideres. De øvrige symptomer optræder ikke så hyppigt som hovedsymptomerne og kan af og til opleves af raske mennesker, om end i mindre udtalt grad.
Ekstrem Daglig Søvnighed (EDS) er som regel det første symptom, man oplever. Det viser sig, og beskrives som, søvnighed, træthed, mangel på energi, søvnanfald, uimodståelig søvnighed eller en usædvanlig tilbøjelighed til at blive søvnig eller falde i søvn.
Den samlede søvnmængde inden for 24 timer er nogenlunde normal hos de fleste med narkolepsi. Det er den vedvarende tilbøjelighed til at blive søvnig eller falde i søvn om dagen og omstændighederne, hvorunder det sker, som er usædvanlige: midt i en samtale, i et møde, i biografen, i skolen, midt i et måltid, osv. Det er umuligt for den, der har narkolepsi, at modstå følelsen af søvnighed eller søvnanfald, ligesom det ville være for et raskt menneske, der ikke har sovet en hel nat. Desværre har en person med narkolepsi dette problem, uanset hvor meget han/hun måtte sove hver nat.
Katapleksi er et pludseligt indtrædende tab af muskelstyrke og muskelkontrol, der som regel udløses af forskellige følelsesmæssige påvirkninger, som f.eks. latter, vrede eller overraskelse. Et kataplektisk anfald kan vare fra få sekunder til flere minutter og variere fra at være en delvis muskelsvaghed i arme, hoved, skuldre eller knæ til at være et fuldstændigt tab af muskelkontrol, hvor personen er ude af stand til at kontrollere sine bevægelser eller tale. Personen er dog ved fuld bevidsthed og i stand til at opfatte det, der foregår omkring sig.
Søvnparalyser er en lammelse af musklerne, der betyder, at man er ude af stand til at bevæge sig. De forekommer, når personen er ved at falde i søvn eller ved at vågne. Hvis en søvnparalyse sker samtidigt med en hypnagog hallucination, kan det forværre den skræmmende oplevelse.
Hypnagoge hallucinationer er intense levende ”oplevelser” (drømme i vågen tilstand), som optræder, når man er ved at falde i søvn eller er ved at vågne. Fænomenet kan omfatte alle personens sanser, og oplevelsen kan ofte være utrolig svær at skelne fra virkeligheden. Hypnagoge hallucinationer har ofte karakter af mareridt.
Automatisk handling er, når man udfører forskellige aktiviteter (typisk rutinehandlinger) under betydelig nedsat opmærksomhed og ringe bevidsthed om, hvad man foretager sig. Bagefter er personen ofte ude af stand til at genkalde sig handlingen og vil betragte episoden som et ”blackout”.
Afbrudt nattesøvn er gentagne opvågninger natten igennem. Grunden kan være skræmmende drømme eller behov for at gå på toilettet, men opvågning kan også ske, uden at man ved hvorfor. Ofte har man en voldsom trang til noget spiseligt, for det meste noget sødt eller salt, når man vågner.
Det er ikke usædvanligt, at der går 5-10 år fra sygdommen debuterer til den diagnosticeres. En del af svaret skal nok findes i den snigende måde, symptomerne ofte viser sig på. Personen vænner sig derfor til dem og indretter sin dagligdag efter dem, indtil de er blevet så stærke, at de ikke kan negligeres. Når personen opsøger lægen, fortæller personen kun om sin usædvanlige træthed og problemer med at holde sig vågen og undlader at fortælle om de andre symptomer, fordi personen ikke oplever, at der er nogen forbindelse mellem disse. Og hvis lægen ikke har (nok) kendskab til narkolepsi, kan der gå lang tid, før end personen henvises til udredning for narkolepsi.
Narkolepsi hører til kategorien af søvnsygdomme, hvor øget søvnighed sker som følge af en dysfunktion i centralnervesystemet (centrale hypersomni). Diagnosen stilles typisk af en neurolog med speciale i søvnsygdomme. Du kan finde de regionale søvncentre under fanen ”Nyttige link”, som du finder under fanen ”Yderligere viden” øverst på hjemmesiden.
Diagnosen stilles på baggrund af:
Medicin
Behandling med medicin bør opstartes hos, og følges af, en neurolog med speciale i søvnsygdomme. Medicin kan lindre symptomerne, i større eller mindre omfang, men det kan ikke fjerne dem.
Der findes flere forskellige former for medicin mod narkolepsi, hvoraf nogle har til formål at påvirke vågenheden og andre søvnen. I de seneste år er der kommet flere forskellige typer af medicin mod narkolepsi på markedet. Sammen med neurologen finder du frem til, hvilken behandling, der passer til dig.
Opfølgning
Efter at man har fået stillet sin diagnose, bør man forsætte med at gå til opfølgning (minimum én gang årligt) hos en neurolog med speciale i søvnsygdomme. For selv om medicinen virker godt og man synes at takle sin sygdom godt ”lige nu”, kan ens livssituation ændre sig, og behov for ændringer i medicin mv. opstå.
At leve med narkolepsi
Behandling af narkolepsi klares ikke kun med medicin. Den omfatter også livsstilsændringer og tilrettelæggelse af ens hverdag med kost, motion, god søvnhygiejne og andre tiltag, sammen med kendskab til/og accept af sygdommen. Du kan læse mere om dette under fanen ”At leve med en søvnsygdom”, som du finder under fanen ”Yderligere viden” øverst på hjemmesiden.
